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抽出的血没来得及化验就凝固了 64岁郭阿姨患上罕见血液病

2017-03-17  健康甬城

  “洪主任,要不是你及时确诊治疗,我这条命没准就保不住了。”昨天,64岁的郭阿姨出院前紧握着鄞州二院血液科洪用伟主任的手,嘴里不停说着感谢。

  郭阿姨是温岭人,五年前被诊断出患有淋巴瘤。约一周前,她突然出现面色苍白、四肢湿冷、胸闷气促等症状,在当地医院做了血常规检查,提示“血红蛋白”值仅为“33g/l”(正常值约为120g/l-160g/l),处于严重贫血状态。在甬工作的女儿当天就把她接到宁波,并紧急转入鄞州二院。

  然而在做相关检查时,医生意外发现,从郭阿姨体内抽出的血还没来得及化验就已经凝结成块了。经过详细询问,原来这种情况此前在温岭医院检查时就已出现。

  “是罕见的冷凝集素综合征?”接到会诊请求并仔细查看患者后,鄞州二院血液科洪用伟主任凭着多年临床经验,在脑海中迅速做出了判断。为了尽快印证,他亲自前往检验科用37℃水浴对血液标本进行复温,结果血液凝块真的散开了,果然是“冷凝集素综合征”!他当机立断,马上给予患者大剂量激素冲击治疗。

  同时,由于郭阿姨出现重度贫血伴休克,如不及时输血,极有可能引发贫血性心脏病,导致心脏衰竭而危及生命。经与患者家属充分沟通后,医生立即联系输血科紧急予以输血。为确保输血的顺利进行,医生特地向重症医学科调用了复温毯垫在郭阿姨身下,以确保其体温稳定,同时对血袋进行水浴保温,避免输血过程中再次引发冷凝集。输血过程中,洪用伟主任一直手握输血皮管,用自己的体温传递温暖,同时严密观察患者情况。经过6小时的漫长输注,终于顺利输入400毫升鲜血,郭阿姨的症状明显改善。随后两天内,郭阿姨又先后分两次成功输血400毫升、600毫升。一星期后,她的血红蛋白平稳上升至79g/l,行动已完全自如。医生嘱咐她2周后再来医院复查即可。

  据鄞州二院血液科洪用伟主任介绍,冷凝集素综合征在临床上并不多见,多由淋巴瘤、支原体感染、EB病毒感染等引起。考虑到郭阿姨有淋巴瘤病史,医生认为极可能由此导致。冷凝集素是一种由恶性克隆细胞产生的对温度十分敏感的自身抗体,当温度低于31℃的环境下,它与红细胞膜上的抗原结合,红细胞互相拥抱成团,形成自身凝集,当温度恢复37℃又会自动分散开来。轻微时,病人无明显的临床表现,严重时可出现耳廓、鼻尖、手指发绀,甚至皮肤苍白、青紫而后潮红等症状,患处时有麻木感或伴刺痛感,可通过升高温度改善症状。此病多发于冬季,中老年女性多见,症状可持续数年,每于冬季发作,温暖季节时不发作。